길랑바레 증후군이란? 원인과 증상, 그리고 치료법
1. 길랑바레 증후군이란?
길랭-바레 증후군(길랭바레 증후군, 길랑바레 증후군, 영어: Guillain–Barré syndrome, GBS) 또는 급성감염성다발신경염(영어: Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP) 혹은 특발성다발신경근염은 말초신경계통의 손상으로 급격하게 근 무력이 시작되는 병입니다.
발병시 다수는 감각의 변화를 경험하거나 고통이 발생하고 이어 손과 발에 근 무력이 시작됩니다. 증상은 반나절부터 4주간에 걸쳐 진행됩니다. 급성기의 신체 이상은 생명을 위협할 수 있는데, 호흡 근육에 약 1/4 정도 약화가 진행되어 인공호흡을 필요로 하게 됩니다. 일부는 자율신경계통이 기능 이상을 일으켜 심박수와 혈압에 위험할 정도의 이상을 초래하기도 합니다.
이 증후군은 자가면역질환으로, 몸의 면역계가 말초신경계를 잘못 공격하여 말이집 절연체를 손상시킴으로 발생됩니다. 이 면역 기능 장애는 감염에 의해 유발되기도 합니다. 진단은 통상 징후와 증상에 의하며, 대체 가능한 원인들을 배제하고 신경전도 연구와 같은 검사와 뇌척수액 조사로 뒷받침됩니다. 약해진 부위, 신경전도 연구의 결과, 안티강글리오시드 항체의 존재 여부 등에 따라 다양하게 분류됩니다. 이 증후군은 급성 다발신경병으로 분류됩니다.
무력증이 심한 환자들은 면역글로불린을 정맥주사하거나 혈장분리반출술을 간호와 병행하여 즉시 치료하면 대부분 잘 회복됩니다. 일부는 걸음이 점차 어려워지거나, 고통이 있거나, 장기간 인공 호흡을 필요로 하기도 합니다. 길랑바레 증후군의 발생은 드물어서 매년 10만 명당 2건 정도로 발생합니다.
명칭은 1916년 프랑스의 신경학자인 G. 길랭(Georges Guillain)과 장 바레(Jean Alexandre Barré)가 처음으로 기술한 것에서 기인합니다.
2. 길랑바레 증후군의 원인
길랑바레 증후군 환자의 2/3은 발병 전에 감염이 있습니다. 가장 흔한 경우는 장염이나 기도감염입니다. 발병의 약 30%는 설사를 유발하는 캄필로박터제주니 박테리아가 원인이 됩니다. 10%는 사람거대세포바이러스(CMV, HHV-5)에 원인이 있습니다. 하지만, 소수의 사람들만이 '캄필로박터'나 CMV의 감염이 길랭-바레 증후군으로 발전합니다(순서대로 1000명당 0.25~0.65건, 1000명당 0.6~2.2건). 관련된 '캄필로박터'의 종류가 이 병의 위험도를 결정할 수도 있습니다. 서로 다른 종류의 박테리아는 그 표면의 지질다당질도 서로 다르며, 일부는 병을 일으키고 일부는 그렇지 않을 수도 있습니다.
다른 감염과 길랭-바레 증후군(GBS)과의 연관은 그리 분명하지는 않습니다. 서로 다른 헤르페스바이러스 엡스타인바 바이러스/HHV-4와 수두대상포진바이러스/HHV-3, 그리고 폐렴미코플라스마 박테리아가 길랑바레 증후군과 관련되어 있습니다. 열대 바이러스 감염 댕기열은 길랑바레 증후군의 발병에 관련되어 왔습니다. 예전의 E형간염바이러스의 감염에서는 길랭-바레 증후군 환자들에서 더 흔하게 발견되었습니다. 지카 바이러스도 길랑바레 증후군에 연관되어 있습니다.
3. 길랑바레 증후군의 증상
길랑바레 증후군의 첫 번째 증상은 무감각, 저림, 고통이 단독 또는 복합으로 나타납니다. 그리고는 다리와 팔의 힘이 약해지며 양쪽 모두 시간이 경과함에 따라 점차 심해집니다. 힘이 없어지는 것은 가장 심한 수준에 이르기까지 반나절에서 4주까지 걸릴 수 있으며, 이후로는 변동이 없습니다. 4주까지 진행되는 것은 5명당 1명 정도입니다. 목 근육 또한 영향을 받을 수 있으며, 절반 가까이는 머리와 얼굴을 담당하는 뇌신경에 이상이 생기기도 합니다. 이로부터 안면 근육이 약해지고, 음식을 삼키기 어려워지며, 때로는 눈근육불완전마비가 올 수 있습니다. 그중 8%는 발에만 영향(대마비 또는 대부전마비)을 줍니다. 방광과 항문 근육이 영향을 받는 경우는 드뭅니다. 통틀어 길랑바레 증후군 환자의 약 1/3은 계속 걸을 수 있습니다. 일단 약화가 진행을 멈추면 병세가 호전되기 전까지 안정된 수준이 유지됩니다.
길랑바레 증후군 환자의 다수는 신경계 증상이 발생하기 3~6주 전에 감염의 징후와 증상을 겪었습니다. 여기에는 상기도감염(비염, 인두통)이나 설사가 포함될 수 있습니다.
어린이, 특히 6세 이하에서는 진단이 어려울 수 있으며, 초기에는 종종 고통과 보행의 어려움 등의 증상이 다른 원인, 예를 들면 바이러스 감염이나 뼈나 관절의 문제에 의한 것으로 오인됩니다.
4. 길랑바레 증후군의 치료법
주요 치료는 정맥 면역 글로불린(Intravenous Immunoglobulin; IVIG) 주사 및 혈장분리교환법(Plasmapheresis)로, 둘 모두 같은 수준의 치료 효과를 보이지만 일반적으로는 치료가 더 간단한 IVIG 주사요법이 사용됩니다. 일반적으로는 5일간 주사하는 경우가 많으며 이때 스테로이드 사용은 금지됩니다. 발병 4주 이내에 치료를 시작할 경우 회복 속도가 그렇지 않을 때에 비해 좀 더 빨라집니다.
길랑바레 증후군의 가장 중요한 치료는 급성호흡부전을 예방하는 것입니다. 지속적인 폐기능검사(pulmonary function test)를 통해 환자의 폐를 모니터링 하며, 호흡부전이 의심될 경우 지체없이 기계 환기(mechanical ventilation)을 통해 환자의 호흡을 돕게 됩니다. 또한 호흡곤란으로 사망하지 않게 하지 위해 호흡곤란이 오면 인공호흡기를 달고, 혹은 증상이 심하지 않을 경우 자연 회복을 기다립니다. 약 25~45%의 환자가 인공호흡기가 필요한데, 운동신경 마비가 최고점에 이르러면 점차 좋아집니다. 이때 지속적인 호흡기능 저하가 보이면 기관절개술을 시행하여 기관 튜브를 통해 호흡하게 합니다. 이런 경우 분비물이 고일 수 있기 때문에 정기적으로 석션(suction)을 시행해야 합니다. 보통 좋아지는 경우 회복은 빠르면 2달 느린 경우 18개월입니다.
치료 과정에서 오랫동안 누워 있게 되므로, 욕창이 발생할 수 있습니다. 이 때문에 주기적으로 옆으로 뉘어주어야 합니다. 또한 움직이지 못하는 기간이 기므로, 필요에 따라 항응고제(anticoagulant; blood thinner)를 투여하기도 합니다.
길랑바레 증후군은 계절이나 성별과 상관없이 주로 청장년 층에서 많이 발생합니다. 특히 보통은 가벼운 감염성 질환 후에 발병하기 때문에 증상이 심하지 않은 감염성 질환이라고 하더라도 완치가 될 때까지 치료를 잘 해주는 것이 중요합니다. 길랑바레 증후군은 근육 마비를 동반할 수 있기 때문에 정상적인 생활이 불가해질 수도 있습니다. 그러므로 최우선의 방법은 예방하는 것이나 만약 발병 시에는 초기에 치료를 시작하여 회복 속도를 높여야 합니다.
